Syndrome d’Usher

Qu’est-ce que le syndrome d’Usher?

Le syndrome d’Usher est la maladie la plus fréquente qui affecte à la fois la vision et l’audition. Il s’agit d’une maladie génétique rare qui est la principale cause de surdité et de cécité.

La maladie oculaire peut être divisée en trois types cliniques :

Usher de type I

Les personnes atteintes du type 1 d’Usher naissent sourdes. La vision commence normalement à décliner à partir de l’âge de 10 ans. Les personnes atteintes du type 1 d’Usher ont souvent des problèmes d’équilibre et des difficultés à apprendre à marcher.

Usher de type II

Les personnes atteintes du type Usher II ne naissent pas sourdes, mais sont malentendantes. Elles n’ont pas de problèmes d’équilibre visibles et commencent à souffrir d’une déficience visuelle après l’âge de 20 ans.

Usher de type III

Les personnes atteintes du type Usher II ne naissent pas sourdes. Elles ne sont confrontées à des troubles tels que la perte d’audition et la déficience visuelle qu’à un âge plus avancé.

Le syndrome est un état variable, dans lequel la gravité de l’anomalie n’est pas nécessairement déterminée par le type clinique dont la personne est atteinte. Parmi les personnes atteintes de rétinite pigmentaire, environ un sixième est atteint du syndrome d’Usher.

Cette affection oculaire est héréditaire, ce qui signifie qu’elle est déterminée génétiquement. Il s’agit d’une maladie récessive, c’est-à-dire que les deux parents doivent posséder ce gène pour qu’un enfant en soit atteint. Apprendre que la vision est affectée par le syndrome d’Usher peut bouleverser le monde.

Lorsque les premières émotions s’estompent, le fait de savoir que l’on n’est pas seul peut apporter un soutien. De nombreuses personnes se trouvent dans la même situation, certaines viennent d’être diagnostiquées, d’autres vivent avec depuis des années.

Faire face au syndrome d’Usher

De nombreuses personnes atteintes du syndrome d’Usher peuvent continuer à exercer la plupart de leurs activités. Dans la plupart des cas, la vision périphérique (vision sur les côtés) est toujours présente. Avec l’utilisation d’outils spécifiques, il est souvent possible de continuer à faire ce que l’on aime.

Si vous souffrez d’une déficience visuelle due au syndrome d’Usher, il existe des aides qui peuvent vous aider à accomplir les tâches qui vous posent problème. Ces aides peuvent vous aider à accomplir les tâches qui requièrent une vision et vous permettre de continuer à mener une vie pleine et indépendante.

Quels sont les symptômes du syndrome d’Usher?

Les symptômes sont les suivants

• la surdité ou l’aggravation de l’audition
• Rétinite pigmentaire
• difficultés d’équilibre
• vision en tunnel

Que peut-on attendre du syndrome d’Usher?

Il n’existe pas de traitement médical permettant de prévenir le syndrome d’Usher. Le meilleur traitement consiste à établir un diagnostic précoce afin de pouvoir commencer le plus tôt possible les rééducations et les thérapies. La mise en œuvre précise de ces programmes dépend de l’étendue du syndrome et de la gravité des limitations. En plus de ces programmes, des aides auditives, des implants, d’autres outils de communication, une formation à l’orientation et à la mobilité et des appareils pour les malvoyants et/ou le braille peuvent également être utilisés.

En savoir plus sur le syndrome d’Usher

De nombreuses informations sont disponibles. Ces informations sont destinées à vous informer sur les aspects les plus importants de cette affection oculaire et ne sont pas destinées à remplacer les informations que vous recevrez de votre médecin ou de votre ophtalmologiste.